Syyt ja oireet myasthenia Gravis

Mikä on tämän ehdon?

Myasthenia gravis tuottaa satunnaista poranterä etenevä heikkous ja epänormaali väsymys luustolihakset, joka pahentaa liikunnan ja toistuva liike, mutta parani antikoliiniesteraasilääkkeiden. Yleensä tämä häiriö vaikuttaa lihaksiin ohjataan aivohermoihin (kasvojen, huulten, kielen, kaula, ja kurkku), mutta se voi vaikuttaa mitään lihas ryhmä.

Myasthenia gravis seuraavasti ennakoimatonta toistuvia leimahduksia ja määräajoin lievenemistä. Ei ole tiedossa parannuskeinoa. Kuitenkin huumehoidon on parantunut ennuste ja avulla ihmiset voivat elää suhteellisen normaalia elämää paitsi aikana leimahduksia. Kun tauti liittyy hengityselimiä, se voi olla hengenvaarallinen.
Mikä aiheuttaa sen?

Myasthenia gravis aiheuttaa vika hermoimpulssien hermolihasliitoksessa. Teoriassa tällainen vajaatoiminta voi johtua autoimmuunivaste tai huonosti välittäjäaineiden toimintaa.

Myasthenia gravis lakkoja 1 25000 ihmistä on kaikkia ikäryhmiä, mutta ilmaantuvuus huiput vuotiaille 20 ja 40. On kolme kertaa yleisempää naisilla kuin miehillä, mutta 40 ikävuoden jälkeen, se näkyy yhtä molemmilla sukupuolilla. Noin 20%: lla lapsista syntynyt myastenia äidit ohimeneviä (tai satunnaisesti jatkuva) myasthenia. Tämä sairaus voi rinnalla immuunijärjestelmää ja kilpirauhasen sairaudet; noin 15% ihmisistä myasthenia gravis on kateenkorvakasvain (kasvain muodostuu kateenkorvassa kudosta). Remissiot esiintyy noin 25% ihmisistä, joilla tätä tautia.
Mitkä ovat sen oireet?

hallitseva myasthenia graviksen oireita ovat luuston lihasheikkous ja fatigability. Alkuvaiheessa, helppo fatigability tiettyjen lihasten saattaa esiintyä ilman muita havaintoja. Myöhemmin, se voi olla niin vakavia, että se aiheuttaa halvaantumisen. Tyypillisesti, lihakset ovat vahvimmat aamulla, mutta heikentää koko päivän, varsinkin harjoituksen jälkeen. Lyhyet lepotauot tilapäisesti palauttaa lihasten toimintaa. Lihasheikkous on progressiivinen; lopulta joitakin lihaksia voi menettää toiminnon kokonaan. Tuloksena oireet riippuvat lihasryhmä vaikuttaa; he kovenee aikana kuukautiset ja sen jälkeen henkistä stressiä, pitkäaikainen altistuminen auringonvalolle tai kylmä, tai infektiot.

alkaminen voi olla äkillinen tai salakavala. Monissa ihmiset, heikko silmä sulkeminen, roikkuvat silmäluomet, ja kahtena näkeminen ovat ensimmäisiä merkkejä siitä, että jotain on vialla. Henkilöt, joilla on myasthenia gravis yleensä tyhjä ja ilmeetön kasvot ja nenän ääni. He kokevat usein nenän pulauttelu nesteitä ja on vaikeuksia pureskelua ja nielemistä. Tämän vuoksi he usein murehtia tukehtuminen. Ne voivat myös olla hengitysvaikeuksia. Koska niiden silmäluomet nuokkua, ne on ehkä kallistaa päänsä takaisin nähdä. Kaulan lihakset voi tulla liian heikko tukea päätään ilman keikkuivat.

Ihmiset, joilla myasteenista kriisin (äkillinen kehittäminen hengitysvaikeudet) ovat alttiita keuhkokuume ja muut hengityselinten-tulehdusten. Tämä tilanne voi olla niin vaikea vaatia hätätilanteessa hengitysteiden ja koneellinen ilmanvaihto.
Miten se todetaan?

Lihas väsymys, joka parantaa levolla viittaa vahvasti siihen diagnoosi myasthenia gravis. Testit tämä neurologisia ehto kirjata vaikutuksia liikunnan ja myöhemmin loput lihasheikkoutta. Elektromyografia, toistuvasti hermoärsytykseen, voi auttaa vahvistavat tämän diagnoosin.

klassinen todiste myasthenia gravis paranee lihasten toimintaa jälkeen suonensisäisen injektion Tensilon tai Prostigmin. Ihmisillä, joilla on myasthenia gravis, lihasten toimintaa parantaa sisällä 30-60 sekunnin kuluttua lääkkeen antamisesta ja kestää jopa 30 minuuttia. Kuitenkin pitkäaikainen silmien lihasten toimintahäiriö voi epäonnistua vastaamaan tällaisiin testaus. Tämä testi voi erottaa myasteeninen kriisin kolinergisen kriisin (aiheuttama asetyylikoliini yliaktiivisuus hermolihasliitoksessa). Arviointi tulisi sulkea pois kilpirauhasen ja kateenkorvakasvain.
Miten se käsitellään?

hoito pyritään minimoimaan oireita. Antikoliiniesteraasilääkkeiden, kuten Prostigmin ja Mestinon, torjua väsymystä ja lihasheikkoutta ja antaa noin 80% normaalista lihasten toimintaa. Nämä lääkkeet heiketä tauti pahenee. Kortikosteroidit saattavat lievittää oireita. Plasmafereesi (suodatus taudin elementtejä plasmasta) käytetään vaikean leimahduksia.

Ihmiset, joilla tymoomissa vaatia poistamista kateenkorva, joka voi aiheuttaa peruuttaminen tietyissä tapauksissa aikuisiän myasthenia gravis. Akuutti leimahduksia, jotka aiheuttavat vakavia hengitysvaikeuksia vaativat kiireellistä hoitoa. Trakeotomiaa, positiivinen paine ilmanvaihto, ja voimakas imu poistaa eritteiden yleensä tuottaa parannusta muutaman päivän. Koska antikoliiniesteraasilääkkeiden eivät ole tehokkaita myasteeninen kriisissä, he pysähtyi kunnes hengityselinten toiminta paranee. Myasteeninen kriisi vaatii välitöntä sairaalahoitoa ja voimakas hengityselinten tukea.
.