Pediatric hematologian ja Syöpätautien - Mikä on Hemophilia

Verenvuototauti on sairaus, joka vaikuttaa luonnollinen veren hyytymistä järjestelmien kehomme. Hyytyminen on prosessi, jossa verihiutaleiden meidän verta yhdistyvät muuttaa veren nestemäisestä kiinteään.

Pediatric hematologian ja onkologian asiantuntijat joutuvat kamppailemaan ole yksi, vaan kolme hemofilia, kaikenlaisten aiheuttavat pitkäaikainen ja usein laaja verenvuoto, riippuen haavan tai vahinkoa. Lapsi hemofilia joka kokee leikkaus vuotaa pidemmän aikaa kuin lapsi normaalisti toimiva hyytymistä mekanismi. Ne pienet palat vielä hyytyä lopulta ja eivät ole yleensä paljon asiaa. Suurempi huolenaihe useimmille potilaille, etenkin tyypin ja B-tyypin hemofilia, on syvä sisäinen verenvuoto tai verenvuoto nivelissä johtua traumasta.

Pediatric hematologian ja Syöpätautien - Mikä aiheuttaa Verenvuototauti
Kehosi esiohjelmoitu hyytymisen. Tämä on hyytymistä mekanismi, joka allas verisolujen yhteen muodostamaan hyytymän, joka lopettaa verenvuoto. Hyytymisen käyttää veren hiukkasia kutsutaan verihiutaleita sekä plasman proteiineihin kannustaa hyytymistä. Hemofilia on vika tai puute yhdessä näistä hyytymistä tekijät. Tyyppi puute määrittelee, millaista hemofilia lapsella on.

Tyyppi - Type Verenvuototauti on yleisin ja johtuu puutteesta hyytymistä tekijä 8 (VIII)

Tyyppi B - Tämä on toinen yleisin puute ja johtuu puute hyytymistä tekijä 9 (IX)

Tyyppi C - C-tyyppi on vähiten yhteinen aiheuttama puute hyytymistekijän 11 ​​(XI) . Se on myös vähiten oireita ja on lievä verrattuna muita hemofilia.

Useimmissa tapauksissa hemofilia periytyy vanhemmilta. Geeni aiheuttaa hemofilia tai B sijaitsee X-kromosomissa, joten se on vain siirtyy äidiltä pojalle. Useimmat naisten virheellinen geeni ovat pelkästään kantajia ja näytä merkkiäkään tai oire häiriö. C-tyypin voidaan siirtää lapsille kummallekin vanhemmalle, ja voi esiintyä sekä tytöt että pojat.

Huomaa, että on mahdollista sekä tyypin ja tyypin B tapahtua spontaani geenimutaatio.

Pediatric hematologian ja Syöpätautien - Miten on Verenvuototauti Käsitellyt
Hoidot tarjoamat asiantuntijat lapsipotilaiden hematologian ja onkologian tulee vaihtelevat perustuu vakavuus edellytys. Valitettavasti ei ole olemassa parannuskeinoa, mutta asianmukaista hoitoa, useimmat lapset sairauden pystyvät elää normaalia, aktiivista ja onnellista elämää.

Huumeet käytetään joskus edistää vapauttamista hyytymistä tekijä. Samoin jotkut potilaat saattavat saada hyytymistekijöiden luovutetusta verestä tai geneettisesti tuotteita. Nämä ovat tyypillisesti varattu enemmän vakavia tapauksia Tyyppi ja tyypin B Tyyppi C potilailla, lapsipotilailla hematologian ja onkologian asiantuntijoiden luottaa plasma Yhdysvaltoja lopettamaan verenvuototapausten.
.